1. Ангионевротический отек (АО), ассоциированный с крапивницей: может появиться в любом месте на теле, хотя чаще всего возникает на лице, конечностях и половых органах. В тяжелых случаях появляется отек языка, горла или гортани, что приводит к возникновению дыхательной острой недостаточности и может представлять для жизни угрозу.
Симптомы неаллергического АО (например, вызванного приемом НПВП) не отличаются от симптомов аллергического АО.
2. Приобретенный (ПАО) или наследственный (НАО), ассоциированный с дефицитом С1-INH: НАО I типа и II типа проявляется обычно на первом или втором декаде жизни, a НАО III типа (возникает очень редко) - чаще всего в период полового созревания. Симптомы могут возникать самостоятельно, но у 50% больных появляются под влиянием провоцирующего фактора: психологический стресс, незначительная травма (например, стоматологическое вмешательство), менструация, беременность, прием некоторых препаратов (например, пероральных контрацептивов, ИАПФ), инфекция. НАО имеет приступообразное течение.
Большинство больных испытывают симптомы-предвестники (изменение настроения, страх, истощение). Как правило, наблюдается один хорошо отграниченный очаг отека, реже - несколько очагов незначительного размера; обычно, кожа в области отека бледная. Отек нарастает медленно в течение 12-24 ч и самостоятельно регрессирует в течение 8-72 ч; зуда нет. Уже первый эпизод отека подслизистой клетчатки, горла или гортани (ощущение сжатия в горле, хрипота, затрудненное глотание и одышка) может быть причиной острой дыхательной недостаточности и представлять угрозу для жизни. Острый отек стенки кишки может быть причиной боли в животе, рвоты, тошноты и в дальнейшем - диареи. Эпизод приступообразной боли может напоминать симптомы «острого живота» (введение концентрата С1-INH позволяет отдифференцировать «острый живот» от АО).
Симптомы ПАО, возникающие вследствие приобретенного дефицита С1-INH, идентичны с симптомами при наследственном дефиците, однако, анамнез не указывает на наличие заболевания у родственников, а симптомы могут много месяцев предупреждать появление других симптомов системного заболевания. ПАО ассоциированный с приемом ИАПФ, проявляется как дефицит С1-INH и в 50% случаев манифестирует в течение первой недели приема препарата, не зависит от вида ИАПФ и его дозы.
